Akromegali (Devlik Hastalığı) Tedavi Edilebilir Mi?

Devlik hastalığı olarak bilinen Akromegali hem çocukluk çağında hem de erişkinlik döneminde karşılaşılabilecek bir hastalık. Her yıl bir milyon kişiden 50-60 kişi akromegali hastası oluyor.

Çocukluk çağında ortaya çıkan akromegali, boyun 2- 2.5 metreye kadar uzamasına neden oluyor. Erişkin dönemde görülen akromegali ise boy uzaması yapmıyor; ellerde, ayaklarda ve başta, burun, dudak, dil ve alt çenede büyüme yapıyor, yüzde kaba bir ifadeye sebep oluyor.

Kalıtımın akromegali hastalığıyla belirgin bir ilişkisi olmadığını söyleyen Bezmi Alem Vakıf Üniversitesi Tıp Fakültesi Endokrinoloji ve Metabolizma Bilim Dalı Başkanı Prof. Dr. Ertuğrul Taşan, hastalığın bazı formalarının genetikle ilişkili olabildiğini kaydetti.

Akromegalide erken teşhisin çok önemli olduğunu vurgulayan Prof. Dr. Taşan, hastalığın hayati organları etkilediğini ve bunun da ölümlere neden olduğunu söyledi.

Akromegali hastalarının da evlenebileceğini belirten Prof. Dr. Ertuğrul Taşan, tedaviyle birlikte kişilerin normal hayatlarına dönebileceğini hatta çocuk sahibi olmalarında da bir sorun olmadığını bildirdi.

Prof. Dr. Ertuğrul Taşan, akromegali hastalığıyla ilgili soruları yanıtladı.

. Akromegali nasıl bir hastalıktır?
Akro uç demek megali de büyüme demek. Uçların büyümesiyle seyreden bir hastalıktır. Ellerde ve ayaklarda büyüme, burunda, çenede büyümeyle seyreden bir hastalıktır, o nedenle halk buna devlik hastalığı adını veriyor.

Hastalığın ortaya çıkmasında zamanlamanın çok önemli bir payı vardır eğer çocukluk çağında erken erişkin dönemde ortaya çıkarsa çok belirgin bir boy uzamasıyla da hastalık seyredebilir ve boyun 2 ya da 2.5 metreyi bulması ihtimali söz konusu olabilir.

Hastalık erişkin dönemde ortaya çıkarsa boy uzamıyor ama eller, ayaklar, baş büyüyor, parmaklar kalınlaşıyor, yüzde kaba bir ifade ortaya çıkıyor, burun, dudaklar, dil ve alt çene büyüyor ve öne doğru çıkmaya başlıyor.

“HASTALIK YAVAŞ SEYRETTİĞİ İÇİN TEŞHİSTE GEÇ KALINIYOR”

. Erişkinlerde dış görünüme baktığınızda hemen anlaşılıyor ve çok tipik belirtiler oluyor. Tüm bunlar ne kadarlık bir süreçte ortaya çıkıyor?
Hastalığın seyri çok yavaştır ve genelde orta yaşta ortaya çıkar. Çocukluk döneminde ortaya çıkmazsa 40’lı yaşlarda çıkmaya başlıyor, yavaş seyrettiği için teşhiste geç kalınıyor. Ortalama teşhis gecikmesi 10 yılı bulabiliyor. Kişinin çevresindeki kişiler hastalık yavaş seyrettiği için anlayamıyor ama 3-5 sene önceki fotoğraflara bakıldığı zaman kişilerin yapılarında meydana gelen değişiklik net olarak anlaşılıyor.

. Erişkinlerde 40 yaşından itibaren ortaya çıktığını söylediniz. Hastalığın gelişmesinde cinsiyetin bir alakası var mı?
Hayır, cinsiyet ayırt eden bir hastalık değil ve kadın-erkek de hemen hemen eşit şekilde ortaya çıkıyor.

. Akromegalinin nedeni hipofiz beziyle mi ilgili?
Büyüme hormonu yaşantımızın her döneminde bizi etkileyen bir hormondur. Çocukluk hatta bebeklik döneminde bizim bedenimizin büyümesinden sorumludur. Özellikle boyumuzun uzamasından sorumludur fakat boyumuzun uzaması durduktan sonraki yaşam süresinde de kaliteli bir yaşam sürmek için büyüme hormonuna ihtiyaç duyuluyor.

Büyüme hormonu gerek kendisi gerekse karaciğer üzerinden bir aracı vasıtasıyla yumuşak dokuların irileşmesine ve büyümesine sebep oluyor. Onun için eller kabalaşıyor hatta bir kürek haline geliyor. Ayaklar irileşiyor ve kalınlaşıyor. Boy uzamıyor ama kemiklerde irileşme ve genişleme söz konusu oluyor. Kafa kemiği burada oldukça önemli, bu hastalar eski şapkalarını giyemezler, şapka kullanıyorlarsa şapkanın dar geldiğini söylerler. Yüzük kullanıyorlarsa eski yüzüklerini takamadıklarını söylerler ve bu hastaların dilleri kalınlaşır, sesleri de kalınlaşmaya başlar. Derinden gelen bir ses ifadesi ortaya çıkar.

Zaman içerisinde alında ileriye doğru bir çıkıntı ve şişme meydana gelir. Kaşlarda da ileriye doğru çıkıntı meydana gelir. Yanaklar yanlara doğru genişler ama bunlar zaman içerisinde oluşan hadiselerdir.

Hastalar çok terlerler, ilk şikayet aşırı terlemedir. Ciddi bir baş ağrıları da olur bunun nedeni ise hipofiz bezinde gittikçe büyüyen adenom adını verdiğimiz bir selim tümördür çoğu kez. Aşırı şekilde hormon üretirken irileşmeye de başlar. Genellikle bizim makro adenom dediğimiz 1 santimetrenin üzerindeki kitlelerdir. Onun için hipofiz bezinin etrafında baskı belirtileri ortaya çıkabilir mesela yüz felçlerine sebep olabilir. En korktuğumuz şeylerden biri de göz sinirine baskı yapmasıdır. Bazen hastalar görme kayıplarıyla geliyorlar çünkü bu tümör büyüdüğü zaman göz sinirine iki taraflı olarak basmaya başlar ve dıştan bir görme kaybı ortaya çıkar. Çok dikkatli olmayan hastalar bunu ileri evrelerde ifade ederler.

. Bu hastalığın kalıtımla ilgisi var mı?
Hastalığın kalıtımla belirgin bir ilişkisi yok, hastalığın bazı formlarının kalıtımla ilgisi var. Menbir sendromu dediğimiz bir sendromda mesela hiperkalsemi, hiperparatiroidi ile birlikte ya da pankreastan kaynaklanan insülinin aşırı sekresyonu ve hipoglisemiyle seyreden pankreas tümörleriyle birlikte giden şekilleri vardır. Bunlar genetik formlardır. Fakat genetik olmadan sporadik dediğimiz tek başına sadece akromegalik belirtilerle ortaya çıkan şekilleri de var.

“AYAKKABI NUMARASININ DEĞİŞMESİ CİDDİ BİR BELİRTİ”

. Büyümeye bağlı olarak şapkaların ve yüzüklerin artık hastalara olmadığını söylediniz. Aynı şey ayaklar için de geçerli mi? Giysileriyle ilgili ne gibi ipuçları olabilir?
Bunları hastalarımıza soruyoruz. Ayakkabı numaralarının bir yıl içerisinde bir ya da iki numara değişmesi ciddi bir belirtidir. Mesela geçen sene 40 numara giymiş bir hastanın bu sene 41 numara giyiyor olması akromegali için önemli bir belirti olarak kabul edilebiliyor.

. Akromegali hastalığında başka hangi belirtiler ortaya çıkıyor?
Erkek hastalarda jinekomasti yani göğüslerde büyümeye ve ağrıya sebep olabiliyor. Hatta galaktemi dediğimiz kadınlarda göğüs uçlarından akıntıların ortaya çıkmasına sebep olabiliyor çünkü akromegali tümörü bazen prolaktin dediğimiz süt salgılatan hormonun da aşırı miktarda sekresyonuyla birlikte seyredebiliyor.

Özellikle erkek hastalarda cinsel istekte azalma, libido azalmasıyla birlikte görülebilir bunu da hastalarımıza soruyoruz. Bayan hastalarımızda da adet düzensizliği ve adetten kesilmeye sebep olabiliyor.

“AKROMEGALİ ÖLÜMCÜL BİR HASTALIKTIR”

. Akromegali az rastlanan bir hastalık mı, görülme sıklığı nedir?
Az rastlanan bir hastalıktır ama çok önemli, ölümcül olan bir hastalıktır, o nedenle teşhisini gecikmeden yapmak gerekir. Yapılan hesaplamalara göre yılda bir milyon insanda 30 ila 80 vaka arasında değişimler gösterilmiştir. Milyonda 50-60 hastada her yıl ortaya çıkan bir hastalık olarak kabul edilebilir. Belirtiler erken dönemde çok iyi anlaşılamadığı için, göz ardı edilebildiği için teşhiste geç kalınır.

O yüzden erken teşhis önem taşır, tedavi açısından önem taşır çünkü bu tümörler 1 santimetreyi geçerse biz bunlara hipofizde makro adenomlar diyoruz. Tedaviye çok iyi yanıt vermiyor, bunun tedavisi cerrahi olduğu için cerrahi tedaviden sonra nüksetme olasılığı makro adenomlarda çok fazla oluyor ancak cerrahi işlem 5 milimetre döneminde yapılabilirse tamamen tedavi edici olabiliyor.

. Akromegalinin hep dışa vuran belirtilerini konuştuk. Büyüme aynı zamanda iç organları da etkileyebilir mi? Hayati organlarda sorunlar yaratabilir mi?
Yaratabilir, ölümcül olmasının sebebi de bundan kaynaklanır. Vakaların yaklaşık yüzde 70’i kalp damar hastalıklarından kaynaklanıyor. Çünkü özellikle kalbi büyütüyor ve kardiyomegali yapıyor, kalp yetmezliği yapıyor. Kardiyomiyopati dediğimiz kalp kası bozulmasına, yeteri kadar kasılamamasına sebep oluyor. Aynı zamanda hipertansiyon yapıyor ve ateroskleroz dediğimiz damar sertliğini şiddetlendiriyor.

Dolayısıyla bunlara ait olan hastalıkları kalp krizi, miyokard enfarktüsü, beyindeki damarların patlamasına bağlı olarak ortaya çıkan beyin kanamalarını tetikleyebiliyor. O yüzden hastalar genelde bu hastalıklardan ölüyor, ikinci sırada da solunum sistemi hastalıkları var. Solunum sistemi hastalıklarında da uyku apnesi dediğimiz uykuda nefes kesilmesi ve nefes alamama şikayetinin de oldukça önemli bir nedenidir. Bu uyku apnesi de kalp damar hastalıklarını daha da şiddetlendirebiliyor.

“AKROMEGALİ TEŞHİSİ OLDUKÇA KOLAY”

. Ayrıştırıcı tanıyı nasıl yapıyorsunuz?
Hastanın öyküsünü dinledikten sonra hastalığın tek başına ortaya çıkan bir de başka hastalıklarla birlikte ortaya çıkan belirtilerinde çok dikkatli olmak lazım. Mesela akromegalide tiroid bezi büyümesi de olur. Bu nodülleşmeye sebep olabilir, bağırsaklarda poliplerin ortaya çıkmasına sebep olabilir, bu polipler ileride kanserleşebilirler.
Karaciğeri, dalağı, böbrekleri de büyütebilir. İç organ büyümesi olan hastalıklarda da ayrıştırıcı tanıya girmek lazım ancak akromegaliden şüphelenilmesi gerektiğinde teşhisi oldukça kolay konulabilen bir hastalıktır. Onun için mutlaka saydığım belirtileri olan vakalarda akromegaliyi düşünürsek teşhisini koymak kolaydır.

. Teşhis için ne gibi tetkiklir yapıyorsunuz?
Kanda büyüme hormonuna bakıyoruz, bir de büyüme hormonunun karaciğerde aracı maddesi olan faktöre bakıyoruz ve standart bir şeker yükleme testi esnasında büyüme hormonunun yeterince düşüp düşmediğini test ediyoruz. Mesela şeker yükleme testinde büyüme hormonu 1 mikrogramın altına düşmezse akromegali için oldukça önemli bir teşhis vasıtasıdır.

. Teşhis için yapılan tetkiklerde herhangi bir görüntüleme yönteminden faydalanıyor musunuz?
 Bizim iyi bir görüntüleme tekniğine ihtiyacımız var, şu an bunların en iyisi MRI (manyetik rezonans inceleme) tekniğidir. Bununla hipofiz bezini görüntülüyoruz ve çoğu kez adenomu yakalıyoruz. Yapılacak şey de buraya müdahale etmek oluyor.

. Ameliyat nasıl yapılıyor ve ne kadar sürüyor? Ameliyat sonrasında bu sorun tekrarlayabilir mi?
Evet, tekrarlayabilir ama küçük olan yani 1 santimetrenin altında olan lezyonlarda yüzde 80’e varan oranda bir daha ameliyat yapmaya gerek kalmaz. Ameliyat, cerrahi yöntemi dediğimiz bir yöntemle yapılır. Ya burun içinden ya da üst dudağın altından giriliyor ve oradan hipofize doğru içeriden ilerleniyor buna transsfenoidal adenektomi ameliyatı adı veriliyor yani dışarıdan dikiş söz konusu değil. Ya da kafanın öbür tarafından girmek söz konusu değil. Çok büyük tümörler olursa belki transkranyal dediğimiz yöntemlerle açık ameliyat yapılabilir ama çoğu kez kapalı, bir çeşit endoskopik yöntemle tümör oradan çıkartılıyor.

Ameliyat süresi duruma göre ve cerrahın yeteneğine göre değişmekle birlikte 2-2.5 saatlik bir operasyonu gerektirebilir. Fakat postoperatif devrede hastaların mutlaka yoğun bakım ünitesinde tutulması gerekir. Onun için bu tür özellikleri olan hastanede ameliyatın yapılması daha uygun görülüyor.

. Ameliyat sonrasında hasta, yoğun bakımda ne kadar kalıyor?
1 ya da 2 gün kalabilirler, izlenirler herhangi bir kanama olacak mı diye. Bazen beyin omurilik sıvısı akıntıları olabilir. Bunlara karşı tedbiren bir takip yapılır.

. Hastanın ameliyattan fayda görülmeyeceği düşünülüyorsa bu durumda ne tür tedavi seçenekleri var?
Medikal tedavi yani ilaçla tedavi mümkün. Bu konuda oldukça iyi ilaçlar var ve daha da araştırmalar yapılıyor.

Bu tedaviler başarılı tedaviler, öncelikle büyük tümörleri küçültmek için tedavi uygulanabilir. Adenomun boyu ne kadar küçültülürse cerrahiye verdiği yanıt o kadar iyi olduğu için büyük tümörlerde 1 sene ya da 6 ay bu şekilde bir ilaç tedavisi enjeksiyon yöntemiyle uygulanır, tümörün boyu küçüldükten sonra yapılan cerrahi müdahale daha etkili olur.

Bazen ameliyatlardan sonra nükseden vakalarda bu ilaçlar enjeksiyon formunda kullanılabilir hem büyüme hormonunun seviyesi düşer hem de tümörlerin boyutlarında belirgin küçülmeler olur.

“AKROMEGALİ HASTALARI EVLENEBİLİR”

. Akromegali olan bir hasta evlenebilir mi?
Evlenebilirler, hiçbir problem teşkil etmez. Tedavinin yapılmasıyla beraber hastalar normal hayatlarına kesinlikle dönerler. Çocuk sahibi olmalarında da herhangi bir sıkıntı olacağını zannetmiyorum.

. Akromegali olan bir hasta yaşamında nelere dikkat etmeli?
Akromegali hastasının aşırı yorulmaması lazım çünkü aynı zamanda metabolizmayı hızlandıran bir hastalık bu. Tansiyon yükselmesi, beden kitlesinin artışı, solunum problemleri gibi problemleri olduğu için hastaların aşırı bedensel yorgunluğa girmemesi çok önemlidir.

Bir de büyüme hormonu diyabete eğilimi arttırıyor. Diyabete karşı eğilimleri oldukları için aşırı derece beslenmemeleri, kan şekerlerine dikkat etmeleri gerekiyor. Aşırı kilo almamaları ve diyet yapmaları gerekiyor.

. Akromegali şüphesi duyan bir kişi nereye başvurmalıdır?
Endokrinoloji Bölümü’ne başvurması gerekiyor.