Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS) Nedir?

“Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS), omurilikte belli bir bölgenin harabiyeti ile başlayıp sinirleri ve kasları etkileyen, zayıflamalarına sebep olan ilerleyici bir hastalıktır. Hala hastalığa karşı koruyucu ve iyileştirici edici bir tedavi olmasa da hastanın yaşam kalitesini artırmaya yönelik bakım yöntemleri ile yaşam süresi artırabiliyor.”

Türkiye İş Bankası iştiraki Bayındır İçerenköy Hastanesi ve Levent Tıp Merkezi Nöröloji Bölümü Başkanı Doç. Dr. Zehra Betül Yalçıner; 21 Haziran Dünya ALS Günü dolayısıyla şu bilgileri verdi:

• Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS); omurilikte belli bir bölgenin harabiyeti ile başlayıp sinirleri ve kasları etkileyen, zayıflamalarına sebep olan ilerleyici bir hastalıktır. Hastalığı başlatan etmen bilinmemektedir. Tüm dünyada görülen bir hastalık olan ALS, ilk kez 1869 yılında alanında öncü bir nörolog olan Fransız Jean-Martin Charcot tarafından tanımlandı. Bu nedenle, hastalık ilk zamanlar Charcot Hastalığı olarak adlandırılmıştı. Amerika’da ünlü beyzbolcu olan LouGehrig adıyla, İngiltere’de ise Motor Nöron Hastalığı (MND) olarak anılıyor.
• Her hastada farklı bir başlangıç ve seyir izlemekle birlikte, genellikle bir kolda ya da bacakta güçsüzlük ya da incelme, kaslarda seyirme hastanın fark ettiği ilk belirti olur. Bazı hastalarda ise hastalık, konuşma veya yutma güçlüğü şeklinde başlar.

HASTALIK ORTA YAŞ GRUBUNDA DAHA ÇOK GÖRÜLÜYOR;

• Dünya nüfusunun yüz binde 2-6 oranında görülen ALS hastalığının, erkeklerde görülme olasılığı kadınlara göre daha fazla. Sıklıkla 55 yaş ve üzerinde başladığı görülen hastalık, kimi durumda çok genç yaşta ya da çok ileri yaşta da görülebiliyor.
• Hastaların yalnızca yüzde 10’unda ailesel ALS hastalığı görülüyor. Bu nedenle de hastalığın çoğunlukla kalıtımla ilgisi olmadığı söylenebilir. Ancak son yıllarda yapılan araştırmalarda ALS hastalığı ile ilgili olduğu tahmin edilen pek çok mutasyon bulunmuştur.

ALS NASIL TEŞHİS EDİLİR?

Teşhis asıl olarak klinik belirti ve bulgulara dayanarak konur. Yine de, hastalık pek çok kas ve sinir hastalığı ile karışabildiği için bazı tetkiklerin yapılması gerekir. Tanıya yardım eden yöntem elektromiyogramdır (EMG). Başka hastalıklarla karışabileceğinden, manyetik rezonans görüntüleme (MR), bazı kan ve idrar tetkikleri gerekebilir.

HASTALIĞIN SEYRİ NASILDIR?

Doç. Dr. Zehra Betül Yalçıner hastalığın seyrine ilişkin şunları söyledi: “Güçsüzlük, zaman içinde başladığı bölümden diğer uzuvlara (kol, bacak, dil ve yutak kaslarına) yayılır. Bütün vücutta kaslarda erime, güçsüzlük, seğirmeler nedeniyle hastanın günlük yaşam aktivitesi kısıtlanabilir. Zamanla yatağa bağımlı hale gelebilir. Solunum cihazına ihtiyaç duyulabilir. Bu dönemde rehabilitasyon ve destek tedavileri hastanın yaşam kalitesi ve süresini etkiler. Teşhisten 50 yıl sonra hala yaşamını oldukça verimli biçimde sürdüren dünyaca ünlü bilim adamı Stephen Hawking, ALS hastasıdır. Tıbbi personel ve teknik ekipman desteğiyle Hawking, çevresiyle iletişimini sürdürmekte, bilimsel araştırmalarına devam etmektedir. Hastalığın başlangıcından itibaren hayatta kalma süresi genellikle dört-altı yıl ise de, on yıl veya daha uzun yaşayan ya da ilerlemesi duran hastalar da bildirilmiştir. Bu farkın nedeni tam olarak bilinmemektedir. Tedaviye yönelik olarak da ilaç çalışmaları yoğun olarak sürmekle birlikte, ALS’nin henüz kesin tedavisi yoktur.”