Behçet Hastalığı Nedir?

Behçet hastalığı (BH) vücuttaki birçok doku ve organ sistemini etkileyebilme özelliği olan kronik romatolojik bir hastalıktır. Bu hastalarda birçok organ işin içine girdiği için, hasta ilk önce ilgili organlarla ilişkili hekimlere gider.

Behçet şüphesi doğmuşsa hastalar hem tanının konması hem de tedavinin düzenlenmesi için Romatoloji uzmanına yönlendirilmelidir. Aslında birçok hekim grubunun ortak çalışmasını gerektiren, karmaşık bir hastalıktır.

Behçet hastalığının coğrafik dağılımı ilginçtir. Kuzey yarım kürede ve tarihsel “İpek yolu” sınırı ülkelerde (Japonya, Kore, Çin, İran ve Türkiye) oldukça sık görülmektedir. Güney Avrupa ve kuzey Afrika ülkelerinde oldukça az rastlanmaktadır. Türkiye’de yapılmış bir çalışmada sıklık 37/10000 olarak bildirilmiştir.

Çoğunlukla 20-30 yaşlarında başlangıç gösterir. Türk Behçet hastalarının ortalama başlangıç yaşı 23,3 iken, İran’lı olgularda 26,2 ve Japonya’da 35,7’dir. Türkiye’de ve İran’da erkeklerde 1,5 kat daha sık gözlenirken, Japonya ve Kore’de kadınlarda sıklık daha fazla olarak bildirilmiştir. Son yıllarda BH’nin çocuklukta da görülebildiği dikkat çekmiştir. Tunus, İran ve Türkiye’den bildirilen 3 büyük çalışmada çocuklarda sıklık yüzde 2 olarak bildirilmiştir. Genç ve erkek cinsiyetin daha şiddetli hastalıkla ilişkili olduğu bilinmektedir.

. Behçet hastalığı neden ortaya çıkıyor? Kimler risk altında? Genetik faktörler etkili oluyor mu?
Bugün hala BH’nin nedeni tam olarak bilinmemektedir. Genetik olarak yatkın bir bireyde çevresel bir faktör (olasılıkla enfeksiyöz bir ajan) tarafından tetiklendiği düşünülmektedir. Özellikle HLA-B5 ve alt grubu HLA-B51 genetik yapısına sahip kişilerde BH gelişme riskinin yüksek olduğu bilgisi kabul görmektedir.

Genetik yatkınlığı olan ve ailesinde Behçet Hastalığı olan kişilerde geçirilen enfeksiyonlar hastalığı başlatıcı faktör olabilir. Ama suçlanan özel bir enfeksiyon ajanı yoktur. Ailesel BH görülme sıklığı Türkiye’de yüzde 8 olarak bildirilmiştir.

. Yanaklarımın içinde ve dilimin üzerinde ortası kirli beyaz ve çevresi kızarık görünümlü çok sayıda aft var. Bu sorunum Behçet hastalığına işaret ediyor olabilir mi?
Ağız yaralarının birçok nedeni olabilir. Ailesel, alerjik, ilaçlara bağlı, beslenme yetersizliği ve viral enfeksiyonlar gibi birçok sebep vardır.
Her insanda hayatının bir döneminde nadiren ağız aftları çıkabilir. BH’de ise ayda bir veya daha sık, birkaç adet, dudak ve dilde, büyük ve uzun sürede iyileşen ağrılı yaralar dikkat çekicidir. Eğer ağız yarasına ağrılı genital yara da eşlik ediyorsa, mutlaka Behçet hastalığı araştırılmalıdır.
Ailesinde Behçet hastalığı olduğu bilinen bir kişide sık ağız yarası çıkıyorsa, diğer yakınmalar açısından dikkatle sorgulanmalıdır.

. Behçet hastalığının belirtileri neler?
En belirgin yakınmalar ağız içinde sık ve çok miktarda olan aftlar, cinsel organlarda tekrarlayan yaralardır.
BH’nin diğer cilt bulguları arasında yaygın büyük sivilceler ve ağrılı, sıcak cilt altı bezeleri yer almaktadır. Hastalar bu yakınmalarla ilk olarak ve sıklıkla dermatoloji (cilt hastalıkları) uzmanına başvururlar.

Gözde kızarıklık, ağrı ve bulanık görmeyle kendini gösteren, görme tabakasında iltihaplanma (üveit) önemli bulgulardandır. Geç fark edilirse ve iyi tedavi edilmezse körlüğe neden olabilir. Bu yakınmaların ilk adresi göz hastalıkları uzmanlarıdır.

Daha çok diz ve ayak bilek ekleminde görülen şişlik, ağrı ve kısıtlılıkla giden iskelet sistemi bulguları olabilir. Bazen standart tedavilere dirençli eklem iltihabı sakatlığa neden olabilir. Behçet hastalarında omurga boyunca ve kuyruk sokumu bölgesinde, özellikle sabah ağrıları ve tutuklukları olabilir.
Enfeksiyonun eşlik etmediği, sık tekrarlayan testis iltihabıyla üroloji hekimlerinin kapısını çalabilirler.

Bazen bacak ve kol damarlarında, bazen iç organları besleyen damarlarda ve bazen de beyin içindeki damarlarda pıhtı oluşması ve tıkanıklıklar görülür. Eğer beyin damarlarında ise ani bilinç kaybı ve felç bulgularına neden olur. Bağırsakları besleyen damarlar etkilendiğinde karın ağrısı, kanlı ishal gibi yakınmalar yapabilir. Akciğer ve kalpte daha hafif bulgular yaratır.

Kalp damar cerrahları, gastroenterologlar, nörologlar, iç hastalıkları uzmanları ve bazen göğüs hastalıkları uzmanları hastaların ilk başvurdukları hekimlerdir. Ama birçok sisteme ait değişik yakınmaların varlığı hekim tarafından fark edilirse BH düşünülebilir ve o zaman hastalar romatoloji bölümüne yönlendirilmelidir.

. Üveite ait yakınması olan bir kişi ne zaman romatoloğa gitmelidir?
Hastaların bunu bilmesini bekleyemeyiz. Gözde kızarıklık ve ağrı yakınması olan bir kişi doğal olarak göz doktoruna gider. Verilen tedaviler sonucunda iyileşme sınırlıysa, iyileştikten bir süre sonra tekrarlıyorsa yani tedaviye dirençliyse, göz doktorunun romatolojik nedenler araştırmak üzere hastayı yönlendirmesi gerekir.

Ek olarak üveite neden olabilen başka romatolojik hastalıklar da vardır. Üveit etiyolojisi araştırılmak üzere romatoloji uzmanına gelen bir hasta, bu soruna yol açan tüm romatolojik hastalıklar açısından da araştırılır.

Romatizmal hastalıklar daha çok kas ve eklem hastalıkları olarak algılanır. Bir Behçet hastası hangi yakınmalarla ilk önce romatolojiye başvurabilir?
Halsizlik, yaygın vücut ağrısı, eklem ağrısı ve şişliği, hareket kısıtlılığı varsa ilk başvuru romatoloji uzmanına olabilir. Behçet hastalarında özellikle diz ve ayak bilek eklemlerinde daha sık görülen ağrı ve şişlik olabilir. Ağrı ve tutukluk sabaha karşı ve sabah belirgindir, hareket ettikçe azalır. Ama şişlik geçmez. Hatta ağrı kesicilerle geçmez. Uzun süre hastayı rahatsız eder, yürümesini ve günlük işlerini yapmasını engeller.

Önemli bir kas iskelet yakınması da bel ağrısıdır. Kalçalara doğru uzanan ve alt bel dediğimiz bölgede başlar. Zamanla tüm omurga boyunca yukarı kadar çıkabilir. Bu ağrının özelliği de sabaha karşı ve sabah çok daha yoğun olmasıdır. Bu yakınmalar aslında omurga romatizmalarının yakınmalarıdır. Behçet hastalığı olan kişilerde omurga romatizması sıklığı da artmıştır.

. Tüm bu sayılan yakınmalar her hastada görülür mü?
Behçet Hastalığı birçok sistemde yakınmaya neden olur ama tüm bulgular aynı anda ve aynı kişide olmayabilir. Yani bazı hastalar hafif cilt bulgularıyla yıllarca sorunsuz yaşayabilirken, bazı hastalar görme kaybı ve damar tıkanıklıkları nedeniyle yaşamı tehdit eden sorunlarla karşılaşabilirler. Bu nedenle hiçbir Behçet hastası bir diğerine tam anlamıyla benzemez. Her insanda hastalık çok farklı seyir gösterir.

İlginç olarak, hastalık ilk başladığı yıllarda daha şiddetli yakınmalara yol açarken, ilerleyen yıllarda daha selim olma eğilimindedir.
Yıllar içinde hastalık aktivitesi değişkenlik gösterebilir. İlkbahar mevsiminde yakınmaların arttığı görülür.

. Hastalık kişinin yaşam kalitesini nasıl etkiliyor?
Aslında bu hastalığın etkilediği organlara göre değişmektedir. Sıklıkla ağrılı ağız aftı ve ağrılı genital yarası olan bir kişi için, sürekli bir ızdırap söz konusudur. Yemek yerken, konuşurken ve yürürken acı çeker. Tat alamaz. Günlük hayatımızda devamlı surette yaptığımız bu ritüeller BH olan kişilerde acılıdır ve hayattan zevk almayı engeller.

Gözünde sık tekrarlayan üveiti olan bir kişi tanı konamaz ve yeterli tedavi almazsa görme kaybı yaşayabilir. Eklem ve kas etkilenmesi olan bir bireyde hareket etmek, yürümek ve koşmak büyük bir işkence haline gelebilir. Hatta hastalar gündelik aktivitelerini ve kişisel bakımlarını yapamaz hale gelebilir. Diğer önemli organ etkilenmelerinin varlığı ise hayatı tehdit edici boyutlara ulaşabilmektedir.

. Behçet hastaları spor yapabilirler mi?
Eğer eklemlerinizle alakalı bir yakınmanız yoksa spor yapabilirsiniz.. BH’da yaşamınızda özel bir kısıtlama yapmanıza gerek yoktur. İstediğiniz sporu yapabilirsiniz. Herhangi bir spor dalının iyi geldiğine veya kötü yönde etkilediğine dair bir veri yoktur.

. Behçet hastalarının yaşam alışkanlıklarında dikkat etmeleri gereken davranışlar neler?

Hemen her hastalıkta olduğu gibi stresten kaçınmak önemlidir. Stresli dönemlerde yakınmaların şiddeti artabilir. Yorgunluk, yoğun tempo ve uykusuzluk dönemlerinde aftlar sıklaşır, halsizlik belirginleşir, üveit atağı tetiklenebilir. Bu nedenle sağlıklı beslenme ve uykuya dikkat edilmesi çok önemlidir.

. Behçet hastaları çocuk sahibi olabilirler mi?
Çocuk sahibi olabilirsiniz. BH olan gebelerde yapılan çalışmada, gebeliğin hastalık seyrini etkilemediği ve sağlıklı doğumun normal toplumdan farklı olmadığı bildirilmiştir. Bebekte de herhangi bir sorunla karşılaşılmamaktadır. Sadece genetik olarak yatkınlığı bebeğinize aktarabilirsiniz ama bu onun gelecekte mutlaka hasta olacağı anlamına da gelmez.

. Behçet hastalığının tanısı nasıl konuyor?
Bu hastalığın tanısını koymak bazen kolay bazen zordur. Hastanın yakınmalarının ayrıntılı sorgulanması çok önemlidir. Çünkü hastalar bazı bulguları dikkate almadıkları için söylemeyebilirler. Tek tek her bulgunun olup olmadığı sorulmalıdır. Tanı koymak için bir takım kriterler değerlendirilir.

Ağız aftları ve genital aftların varlığı tanıda en önemli kritedir. Diğer organ belirtileri olabilir veya olmayabilir. Diğer organların etkilenmesi sadece hafif, orta veya ağır hastalık gruplamasını etkiler.

Maalesef tanı koydurucu özel bir laboratuar testi yoktur. Genetik molekülün varlığı (HLA-B5 ve B-51) tanıyı desteklerken, negatif olması bu hastalığın olmadığı anlamına gelmez. Yardımcı olarak bakılabilir.

Paterji testi olarak isimlendirilen bir deri testi tanıya yardımcı olabilir. İğne cilt ve cilt altına doğru batırılır, toplam 6 kez bu işlem tekrarlanır ve 72 saat sonra iğne giriş deliklerindeki görüntü değerlendirilir. Bu testin pozitif olması tanıyı destekler ama negatif bulunması hastalık yok anlamına gelmez. Yani bu hastalığın tanısını koymak bu konuda mutlak deneyimli ve uzman olmayı gerektirir.

. Behçet ömür boyu süren bir hastalık mı?
Evet, BH kronik bir hastalıktır. Kullanmakta olduğumuz ilaçlarla hastalığın bulgu ve belirtilerini kontrol altında tutmaktayız ama hastalığı tamamen yok edemiyoruz. Genetik yatkınlığın neden olduğu bir hastalıkta belki gelecek yıllarda gen tedavileri denenebilir ama bugün sadece bir takım ilaçları kullanabiliyoruz.

. Behçet hastaları, yaraların çıkmasını önleyebilirler mi?
Elbette engellenebilir. BH olan kişilerin düzenli ve sürekli hekim kontrolünde olmaları ve ilaçlarını düzenli kullanmaları durumunda yakınmaları baskılanabilir.

. Nasıl tedavi edilir?
Tedaviyi belirlerken tamamen hastalığın şiddetine ve organ tutulumlarına göre hareket ederiz. Cilt bulguları ile sınırlı hafif bir hastalık varsa tekli ve basit ilaçlar kullanmak yeterli olur.

Beyin, damarlar, göz gibi organlarda yakınma varsa o zaman çok daha karmaşık ve özel ilaçlar kullanmak gerekir. Çünkü tedavi edilmeyen göz iltihapları körlüğe neden olabilir. Damar tıkanıklığı ve beyin tutuluşu yaşamı tehdit edici olabilir ve daha ciddi bir tedavi gerektirir. Böyle durumlarda birkaç ilacı bir arada kullanırız. Burada kullanılan ilaçlar çoğu kez kortizon ve bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlardır.

Kullandığımız bazı ilaçlar kanser tedavisinde de kullanılan ilaçlar olabilmektedir. Bu durum bazen hastalarda tedirginlik yaratabilmektedir. İlaç kullanırken hastaların yakın ve sık takip edilmesi gereklidir.

Selda ÖKTEM
Acıbadem Maslak Hastanesi, Romatoloji ve İç Hastalıkları uzmanı
www.acibadem.com.tr