Çocuklarda Açık Omurga (Spina Bifida) Nedir?

Ocak 17, 2021 - 13:48

Spina Bifida diğer adıyla çocuklarda açık ya da ayrık omurga hastalığı Bilim Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Ana Bilim Dalı Başkanı aynı zamanda Bilim Üniversitesi Rektör Yardımcısı Prof. Dr. Kerem Özel, ATV Avrupa kanalındaki "Esra Kazancıbaşı ile Sağlım İçin Herşey" programında Esra Kazancıbaşı Öztekin'e anlattı.

. Spina Bifida nasıl bir hastalıktır ve görülme sıklığı nedir?

"Bu hastalık bebek, anne karnındayken gelişen bir durum. Omurganın ve omurga içindeki omuriliğin geçtiği kanalın gelişimiyle ilgili bir kusurdur. Bu olay ortaya çıktığında anneler, genelde gebeliğini dahi fark etmemiş oluyorlar. Yani gebelik fark edildiği anda zaten bu hadise anne karnında gerçekleşmiş oluyor. Omurga tam kapanmadığı için aynı zamanda omurilik kanalı da tam kapanmadığı için, içinden geçen omurilik direkt açıkta kalıyor.

Bu hastalıkla dünyaya gelen bebeğin sırt bölgesinde büyük bir yara benzeri görüntü oluyor. Omuriliğin açıkta olması nedeniyle bebekte anne karnında anne suyuyla temas nedeniyle omurilikte hasar oluşuyor. Ana sinirin etkilenmesiyle daha sonra bazı organların etkilenmesiyle oluşan bir hastalık.

Burada ne gibi problemler görülüyor derseniz; temelde bacak hareketlerini etkileyebiliyor. Bacak hareketleriyle birlikte mesane fonksiyonlarını, bağırsak fonksiyonlarını da etkileyebiliyor. Bir de hastalığın oluşum şekli itibariyle de beyin omurilik sıvısı dediğimiz kafa içindeki sıvının döngüsünü etkileyen bir durum ortaya çıkarıp beyin içinde sıvı birikmesi olarak kendini gösteren bir hastalık zinciridir.”

. Spina Bifida hastalığının nedenleri nelerdir, Folik Asit gibi bazı maddelerin eksikliği ile bir ilgisi var mı?

“Açık omurga hastalığınin gelişimini etkileyen bazı sebepler var. Bunlar içinde öncelikle genetik faktörler irdelenmiş ve yaklaşık yüz elli -üç yüz genin araştırılması sonucunda, omurganın kapanmasını sağlayan bazı etken genler bulmuş. Folik asit aslında bu sipinal kanal dediğimiz omurga kanalının kapanmasını etkileyen bir vitamin. Bu vitaminin eksikliğinde, açık omurga hastalığı görüldüğü bilinmektedir. Dolayısıyla planlı bir gebelikte gebeliğin en az üç ay öncesinden başlayıp gebeliğin ilk üç ayında devam ederek bu hastalığın yedi kat azaltılabileceğini biliyoruz. Bunun dışında beslenme faktörleri, ısı faktörleri gibi çeşitli çevresel faktörlerin etken olduğu biliniyor.

Özellikle bölgesel sıcaklığın biraz daha etkili olduğu biliniyor. Ailesel faktörler, genetik faktörler çok yüksek değil bizim bu konuda yaptığımız bir çalışma var. Doğu Anadolu bölgesinde ailede bir başka bireyde aynı durum ile karşılaşılması yaklaşık yüzde on bir oranındadır.

Bu rahatsızlık için tek bir sebep şu an için bilinmiyor ama odaklandığımız konu Folik Asit vitaminidir. Zaten gündemde olan bir konu, unlara ve ekmeklere vitamin takviyesi şeklinde folik asit eklenmesi. Özellikle Türkiye’deki açık omurga hastalığın azaltılması için bu yönde bir çalışma başlatılması planlanıyor.”

"PLANLI BİR GEBELİKTEN ÖNCE TABLET OLARAK FOLİK ASİT TAKVİYESİ ÖNERİYORUZ"

. Özellikle hamilelik döneminde anne adaylarına önerebileceğiniz Folik Asit yönünden zengin gıdalar var mı?

“Bazı besinler var ama bunları takviye olarak alsınlar çünkü bu vitaminin bir doz ayarı var. Biz bunu Batı'daki genel uygulamayla aynı şekilde kullandırıyoruz. Planlı bir gebelikten önce normal Folik Asit takviyesi öneriyoruz yani tablet olarak. Çünkü çok yoğun tüketilmesi lazım ve istenilen doza ulaşıp ulaşamayacağımız konusunda da endişemiz olabilir.”

. Bebek anne karnındayken Spina Bifida tehşhisi konulabilir mi?

“Omurga gelişimi dördüncü haftadan itibaren başlıyor ve yaklaşık on ikinci haftada tamamlanmış oluyor. Gebeliğin ilk üç aylık döneminden sonra ultrasonda tespit edilebilir. Yani tanı konulduğunda hasar olmuş durumda oluyor ancak erken tanı sayesinde hastalığın ikincil olumsuz etkilerini aza indirmek için çeşitli uygulamalar var.

Bu uygulamalar henüz Türkiye’de uygulanmasa da yurt dışında fetal cerrahi olarak tanımlanan bir uygulamayla bebek, anne karnındayken müdahale edilip Spina Bifida’nın etkileri azaltılabiliyor.”

. Spina Bifida hastalığında çocuğun kız ya da erkek olmasının bir etkisi var mı?

"Kız ya da erkek ayrımı yok. Bu durum hem kız hem de erkek bebeklerde görülebilen bir hastalıktır.”

“ÖMÜR BOYU DEVAM EDEN BİR RAHATSIZLIK”

. Omurgası açık olarak doğan bir bebek, ilk dönemlerinden daha ileriki çocukluk dönemlerine kadar ne gibi sorunlarla karşılaşabiliyor? Bu tür çocukların ortalama yaşam süreleri nedir?

“Bu hastalık sinirlerden oluşan bir hasarla meydana geldiği için ömür boyu devam ediyor. Çünkü geri dönüşü olan bir rahatsızlık değil. Birinci faktör ömür boyu devam etmesi . İkinci faktör ise omurga sürekli gelişen ve sürekli büyüyen bir yapı dolayısıyla bu hastalık durumu yaşla beraber çok farklı şekillerde değişebilir. Bu nedenle zaten ömür boyu ve özellikle çocukluk döneminde çok yakın takip edilmesi gereken bir hastalık.

Bizim için bu hastaların bacak hareketleri önemli çünkü sosyalleşme açısından çok önem verdiğimiz bir konu. Kişinin sosyal hayata atılmasında önemli bir faktör çünkü hepimiz toplum içinde yürüyerek ayakta durarak sosyalleşiyoruz okula gidiyoruz, alışveriş merkezlerine gidiyoruz. Günlük aktivitelerimizi bu şekilde yerine getiriyoruz. Özellikle bacak faaliyeti olan bebeklerin bu faaliyetlerinin korunmasına önem veriyoruz.

Diğer taraftan yaşam kalitesi açısından mesane fonksiyonları ve bağırsak fonksiyonları önem taşıyor. Çünkü bu çocukların önemli bir kısmı, normal işeme fonksiyonlarını yerine getiremiyorlar buna bağlı olarak da uzun dönemde geçirilmiş ve tekrar eden idrar yolları enfeksiyonları tedavi edilmediği taktirde böbrek bozulmaları söz konusu olabiliyor.

Yaklaşık 6- 8 yaşlarına geldiklerinde bu çocuklarımızda ek olarak böbrek yetmezlikleri ortaya çıkabiliyor. O yüzden çok yakın ve dikkatli bir takip yapılması gerekli, dolayısıyla bu hastalık pek çok branşı da ilgilendiriyor. Bunlar çocuk beyin cerrahisi, çocuk cerrahisi, üroloji, genel çocuk hastalıkları, fizik tedavi, ortopedi, beslenme uzmanları... Hastanın, saydığım branşların hepsinin bir arada olduğu bir ekip tarafından takip edilmesi önerilir.”

. Bu çoklu sorun yelpazesinde ne tür tedavi seçenekleri var?

“Asıl temel yaklaşımımız hastanın sahip olduğu fonksiyonları korumak. Mevcut nörolojik sinir düzeyini korumak; eğer bacak hareketi varsa bunu daha olumsuz bir boyuta getirmemek. Çünkü bebek yeni doğan döneminde bir ameliyat geçiriyor, ardından bu ameliyat geçiren bölgelerde boy uzamasıyla beraber başka sorunlar ortaya çıkıyor.

Yani sinir hasarı aslında büyümeyle beraber sürekli tehdit ve risk. Bunlara mevcut motor fonksiyonu diyoruz. Bacak hareketlerini öncelikle koruyacak tedbirleri alıyoruz. Yani bu gergin omuriliği erkenden tespit edip erkenden müdahalesini yapmak ve mevcut olanı korumak aslında stratejinin temel mantığı bu.

Mesane tedavisini üç yaş dönemine ayırıyoruz. Birinci yaş dönemi 0-5 yaş; böbrekleri koruma üzerine dayalı tedaviler.

İkici 5-10 yaş arasındaki 5 yıl ise çocuğun idrar kaçırmasıyla ilgili sorunlarını önceden tespit etmek çünkü bu yaş dönemi çocuğun okula başladığı aynı zamanda sosyalleşmeye başladığı yaş dönemi. Bu dönemde idrar kaçırmayla ilgili sorunlar üzerine tedaviler uyguluyoruz.

Üçüncü 5 yıllık dönemde ise çocuğa özel eğitim vererek kendi öz bakımını yapabilecek, kendi ayakları üzerinde durabilecek konuma getirmek.”

“TÜRKİYE'DE DE SPİNA BİFİDA MERKEZİ KURULDU”

. Bilim Üniversitesi bünyesinde kurulan Spina Bifida Araştırma ve Uygulama Merkezi'nde ne tür çalışmalar yapılıyor?

"Merkezimiz 2014 Mart ayından itibariyle Resmi Gazete'de yayımlanarak faaliyetine başladı. Spina Bifida ömür boyu devam eden bir hastalık. Bu hastalık yaşam boyunca sürdüğü için hastalarımız mevcut sağlık düzeni içerisinde bazı handikaplar yaşayabiliyorlar. Şöyle ki biz buna iki boyutlu diye tanımlama getirebiliriz.

Normal sağlık hizmetinde, bölümlerimizi polikliniklere ve çeşitli alanlara ayırırız. Beyin cerrahisi klinikleri, çocuk cerrahisi klinikleri gibi... Hastalarımızın bu klinikler arasında ziyaretlerle tedavilerini yapmaya çalışırız. Ancak bazı özel durumlar ki Spina Bifida, onlardan bir tanesi. Hastaların fiziksel engelleri nedeniyle çok dolaşmaları onlar açısından bir handikap oluyor. Dolayısıyla hastaları ve aileleri açısından yorgunluk oluyor ve hastanın tedavisi yapılamaz hale geliyor.

Biz de bu ihtiyaçtan yola çıkarak bu merkezin organizasyonu yaptık. bu hastalığın tedavisi için gerekli birimleri tek merkezde topladık. Merkezimizde; çocuk ürolojisi, çocuk beyin cerrahisi, çocuk psikiyatrisi, çocuk fizik tedavisi, çocuk ortopedisi birimleri var bir de mesane fonksiyonlarıyla ilgili çalıştığımız bir kliniğimiz var. Bunların dışında; genel pediatri, genel çocuk sağlığı, çocuk ve ergen psikolojisi ayrıca danışma ve görüşlerini aldığımız çocuk beslenme uzmanlarımız çocuk nefrologlarımız ve perinatolog arkadaşlarımız var. Nükleer tıp uzmanlarımız, çocuk radyologlarımız, çocuk anestezi ekibimiz de mevcut.

Yani anne karnından itibaren bu durumu başlatıp bunu yetişkin hayatına kadar getirecek bir organizasyonu ve tamamen bu hasta grubunun özel ihtiyaçlarını düşünerek organize edilmiş bir sistem."

. Merkez'de, Spina Bifidalı çocuklar ve ailelerine yönelik olarak hangi sosyal etkinlikler düzenleniyor?

"Öncelikle ihtiyaçlarına yönelik faaliyetler yapmaya çalışıyoruz. Çünkü onların hem sağlık ihtiyaçları hem sosyal ihtiyaçları var. Diğer taraftan bir arada olabileceğimiz çeşitli etkinlikler düzenliyoruz ve her türlü fırsatı değerlendiriyoruz. Örneğin 23 Nisan etkinliklerimiz oldu.

Spina Bifida Derneği ile beraber ayda bir ailelerle düzenlendiğimiz tıbbi bilgilendirme toplantıları yapıyoruz. Böylelikle hem sosyal hem tıbbı açıdan biraya geldiğimiz bir ortam yaratıyoruz.”

. Çocuk cerrahisinde omurga açıklıklarında (Spina Bifida) hastalara hangi yaş dönemlerinde ne tür tedaviler uyguluyorsunuz?

“Çocuk cerrahisi 0-18 yaş grubunu kişilerin cerrahi hastalıklarıyla ilgilenen bir anabilim dalı. Bu anabilim dalı içinde de çocuk ürolojisinin özel bir alanı var. Çocuk cerrahisi alanı içerisinde bu Spina Bifida problemlerimiz ağırlıklı mesane ve bağırsak problemleri olarak görüyoruz.

Bu çocuklarımızda düzgün ve düzenli bir işeme faaliyeti olmadığı için idrar yolu enfeksiyonu veya böbrek fonksiyon bozukluğu gibi çeşitli tehlikelerle karşı karşıya kalıyorlar. Mesanelerinin düzenlenmesi çoğu zaman ilaç tedavisiyle oluyor. Zaman zaman da cerrahi tedavilerle mesane ve bağırsak fonksiyonları düzenleniyor.”