Çocukluk Çağında Distoni ve Beyin Pili Tedavisi

Distoni hastalığını ve çocuk distoni hastalarında beyin pili tedavisini Beyin ve Sinir Cerrahisi Uzmanı Doç. Dr. Sait Öztürk anlattı.

DİSTONİ NASIL BİR HASTALIK?

. Distoni nasıl bir hastalıktır? Toplumda ne sıklıkta görülür?

‘‘Distoni hastalığı vücutta kontrol altına alınamayan, istemsiz bir şekilde ortaya çıkan kıvrılmalar, ani bükülmelerle kendini belli eden bir rahatsızlıktır. Oldukça nadir görülür. Rahatsızlığın iki farklı sebebi vardır. Birincisi genetik sebeplerdir. DYT1 veya DYT6 genlerinde bir bozukluk varsa genellikle bu hastalık ortaya çıkar. Hastalığın genetik nedenli olması ortalama yüzde 10-15 hastada görülür. Çok daha büyük bir kısmında net bir sebep bilinmemekle birlikte bazı rahatsızlıklar distoniyle karşımıza gelebilir. Bunlara ikincil distoni denir. Beyin damar hastalıkları, inme geçirmiş olmak, bazı sinir ilaçlarını kullanmak, kafa travması geçirmiş olmak ve menenjit rahatsızlığı gibi durumlardan sonra ikincil distoni rahatsızlığı olabilir. Çok nadir görülmesine rağmen hayat kalitesini oldukça olumsuz etkileyen bir rahatsızlıktır. Hekimleri de zorlayan bir hastalıktır. Bu hastalıkta hastalar genellikle ilk doğum esnasında çok bir sorunla karşımıza çıkmazlar. Yaş biraz ilerleyince hareketlerde katılık, ellerde kollarda kasılma, vücutta pozisyon bozuklukları, sağa sola devrik yürümeler gibi sorunlarla karşımıza çıkarlar.’’ 

‘‘TANI NÖROLOGLARIN DENEYİMİ SAYESİNDE KOYULUR’’

. Çocukluktan başlayan türünde tanı aşamasında bazı hastalıklarla karıştırılabilir mi?

‘‘Tanı aşamasında bazı hastalıklarla çok ciddi anlamda karışabilir. Bu hastalara ülkemizde nörologların deneyimi sayesinde tanı koyulur. Tanıdan sonra da genellikle öncelikli olarak ilaç tedavisine başlanır. Ancak ilaç tedavisi birçok distoni hastasında etkin sonuçlar ortaya koymaz. O sebeple biz cerrahlar bu süreçte devreye gireriz. Çünkü hastanın şikayetleri gittikçe artar; ayağa kalkamaz hale gelir. Sürekli vücutta kıvrılmalar, istemsiz bükülmeler ortaya çıkınca bu hastalarda detaylı incelemenin ardından uygunluk olursa beyin pili tedavisi uygularız.’’

ÇOCUK HASTALARDA DİSTONİ AMELİYATI İÇİN NASIL BİR ANESTEZİ UYGULANIR?

. Beyin pili cerrahisi erişkinlerde olduğu gibi çocuklarda da anestezisiz mi yapılır?

‘‘Beyin pili ameliyatlarında beynin içine herhangi bir kablo, pil yerleştirilmez. Bu ameliyatlarda beynin içine çift taraflı çok özel bir çerçeve kullanılarak sıfıra yakın bir hatayla çok milimetrik bir hedefe kablolar yerleştirilir. Kablonun doğru yere yerleştirilip yerleştirilmediğinin analizi ameliyat esnasında yapılmalıdır. Hasta uyanık olursa, kablolar geçici pille devreye alınıp hastanın şikayetlerinin ameliyat esnasında geçip geçmediği görülür. İkinci olarak kablonun yerleştirildiği yer beyinde olumsuz bir yan etki oluşturacak mı diye bakılır. Çünkü yanlış yere yerleştirilirse bazen gözde ışık çakmaları olur ya da kollarda aşırı kasılmayı tetikler. Bunun önüne geçmek için hasta beyin pili ameliyatı esnasında uyanık olmalıdır.’’

BEYİN PİLİ BAŞKA HANGİ HASTALIKLARDA KULLANILIYOR?

. Beyin pili Distoni dışında başka hangi alanlarda kullanılır?

‘‘Beyin pili cerrahisi ülkemizde üç farklı hastalıkta uygulanmaktadır. En sık uygulanan hastalık grubu Parkinson, sonra titreme hastalığı (esansiyel tremor) ve üçüncü sıklıkta da distoni hastalarına bu tedavi uygulanır. Beyin pili ameliyatı tüm beyin ameliyatları içerisindeki riski en düşük ameliyatlardan biridir. Ortalama dört saat süren bir ameliyattır. Ameliyatın ilk aşamasında özel bir hedefin içerisine çerçeve yerleştirilerek ve bu çerçeve yardımıyla kablo yerleştirilir. Bu aşamada hastanın bizimle iletişim halinde olması arzu edilir. Ardından da genel anesteziye geçilerek kablolar cilt altında dışardan görünmeyecek şekilde göğüs bölgesine getirilir. Göğüs bölgesinde de pile monte edilir. Genellikle ameliyattan kısa süre sonra pil çalıştırılır. Beyin pili cerrahisi etkin sonuçlar aldığımız fonksiyonel bir ameliyat çeşididir. Distoni hastalığı başta olmak üzere Parkinson ve titreme hastalığında eğer ilaçlar uzun dönemde fayda sağlamıyorsa pil açısından hastanın uygunluğunun değerlendirilmesi gerekir. Eğer uygunsa ülkemizde birçok yerde rahatlıkla yapılan bir ameliyattır. Hasta ameliyattan yaklaşık altı saat sonra beslenmeye, yürümeye başlar. Yaraları iyileşince birinci ya da ikinci gün taburcu edilebilir.’’ 

PİLİN KONTROLÜ VE PİLİN ÖMRÜ

. Çocuklarda veya erişkinlerde kontrol sıklığı nasıldır?

‘‘Yine ağırlıklı olarak nörologlar tarafından pil tedavisinin kontrolleri ve ayarlamaları yapılır. Genellikle ameliyattan sonra hastanın pili açılır. Bir ay sonra bir kontrol bir de üçüncü ayında bir kontrolü yapılır. Ondan sonra altı ayda bir ya da senelik kontrollere tabi olur. Yurt dışından gelen hastanın ise ameliyatı yapıldıktan sonra ilk üç hafta Türkiye’de kalması istenir. Bu süreçte pil çalıştırılır ve ilk üç haftanın sonrasında hasta ülkesine döner. Yaklaşık bir ay sonra bir kez daha gelir. Bir de altı ay sonra gelir. Toplamda üç defa gelmesi yeterli olur.’’

. Pilin ömrü ne kadardır?

‘‘Hasta, kablosuz teknoloji olan pilini dışardan yarım saatlik bir sürede şarj edebilir. Pilin ömrü ortalama 15-18 yıldır. Hala kullanılan şarj edilemeyen sistemler de vardır. Şarj edilebilen piller sayesinde beş yılda bir bitmesi gereken pil yerine 15-18 yılda bitmesi gereken bir pil kullanarak uzun dönemde hem maliyet düşmüş olur hem de hastalar istedikleri ortamda pillerini çok rahat bir şekilde şarj edebilirler.’’