Çocukluk Çağında Lösemi

Emsey Hastanesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi uzmanı Prof.Dr. Birol Baytan, çocukluk çağında görülen lösemileri ya da halk arasında bilinen adıyla kan kanserlerini Sağlığım İçin Herşey’e anlattı.

ÇOCUKLUKTA EN SIK GÖRÜLEN KANSER TÜRÜ: LÖSEMİ

Çocukluk çağı lösemilerinin tipleri var mıdır? Tiplerine göre ortaya çıktıkları yaş ya da kız çocuğu ya da erkek çocuğu etkilemesi değişir mi?
Lösemi, kemik iliğindeki öncül hücrelerin anormal çoğalmasıdır. Aslında kan kanseri olarak bilinmesine rağmen aslında kemik iliğinden kaynaklanan bir durumdur. Kemik iliği dolduktan sonra bu hücreler, kana geçer. Türkiye’de görülme sıklığı yüz binde beştir. Aslında bu orana bakıldığında nadirmiş gibi gözüküyor; ama çocukluk çağı kanserlerini düşünürsek lösemi tüm çocukluk çağı kanserlerinin yüzde 35’ini oluşturuyor. Çocukluk döneminde en sık görülen kanser türüdür.

Lösemiler temel olarak ikiye ayrılır. Görülme ve ortaya çıkış hızına göre baktığımızda hızla ortaya çıkan akut lösemiler ve kronik lösemiler vardır. Kronik lösemiler çocuklarda çok daha nadir görülüyor. Daha yavaş ortaya çıkan lösemilerdir. Bir de kökün aldığı hücreye göre ayrılan türleri vardır. Bunlar; lenfoblastik dediğimiz köken aldığı hücreler ya da miyoblastik lösemilerdir. Çocuklarda en sık görülen lösemi tipi, akut lenfoblastik lösemi ALL tiptir. Çocukluk çağı lösemilerinin yaklaşık yüzde 80’ini oluşturur.  AML dediğimiz tip ise yüzde 15- 18’ini oluşturur. KML yani kronik miyolister lösemi dediğimiz tip yüzde 2 iki gibi çok çok az gözüken bir lösemi tipidir. Löseminin görülme sıklığı açısından kadın ya da erkek cinsiyetine bakıldığında, arasında bir fark yok diyebiliriz. Eşit miktarda görülüyor.

LÖSEMİNİN BELİRTİLERİ

Çocukluk çağı lösemilerinin ne tür belirtileri var?
Çocukluk çağı lösemilerinde şüphelenilmesi gereken şeyler; aslında kan hücrelerimizle ilgili olaylardır. Çünkü lösemihemoglobin taşınması hücreleri kemik iliğini doldurunca normal kan hücrelerinde yer kalmıyor. Kırmızı kan hücreleri,hemoglobin taşınmasında görevlidir. Bunun eksikliğinde kansızlık anemi ortaya çıkar. Kansızlığa bağlı semptomlara dikkat edilmelidir. Özellikle ilaçlarla tedaviye cevap vermeyen kansızlıkta lösemi akla gelmelidir. Çabuk yorulma, renkte solukluk, bebekse beslenirken yorulma, aktiviteleri sırasında çocuğun yorulması gibi durumlar yaşanabilir. Lökosit denilen diğer kan hücreleri yani akyuvarlar bunlar vücudun savunma hücreleridir. Bunların eksikliğinde sık yaşanan enfeksiyonlar, antibiyotiklere dirençli enfeksiyonlar ya da nedeni anlaşılamayan ateş ve enfeksiyonlar görülebilir.

Bir başka kan hücresi trombosit denilen kan pulcuklarıdır. Bunlar kanamayı önleyen kan hücreleridir. Bunların eksikliğinde de burun kanaması, dişeti kanamaları, çabuk ve kolay morarmalar, bir yerin kesilmesi sonucu durmayan kanamalar gibi belirtiler ortaya çıkar. Yine lösemi hücrelerinin bu sefer kemik iliğinden çıkıp çeşitli organları istila etmesiyle karaciğer ve dalakta büyüme, karın şişliği, lenf loblarında büyüme olabilir. Ancak lenf bezlerindeki her büyümede lösemiden şüphelenilmemelidir. Lenf bezlerinin büyümesine yol açan en sık görülen neden enfeksiyonlardır. Lösemi, sebebi açıklanamayan kemik ağrıları, eklem ağrıları büyüme ağrıları ile karışabilir. Yine erkek çocuklarında testislerde görülen ağrısız şişliklerde de lösemiyi akla getirebilir. Tüm belirtilerin takip edilmesi gerekir.

Risk faktörleri nelerdir?
Neden lösemi olur sorusunun ya da neden herhangi bir kanser türü olur sorusunun kesin bir sebebi yoktur. Genellikle genetik olarak bir yatkınlık vardır. Etkenlere maruz kalınması da kanseri tetikleyebilir. Ancak genetik yatkınlığı olmayan ama aynı etkene maruz kalmış bir kişi kanser olmayabilir. Eğer bir kardeş tek yumurta ikizi değilse kardeşinde lösemi riski çok daha düşük; yani normale yakın ya da bir kat fazla gibidir. Ama tek yumurta ikizi ise öbür kardeşin de lösemi olma riski yüksektir. Ailede herhangi bir bireyde örneğin amca, dayıda ya da akrabalarda löseminin olma riski, eğer ailesel kanser sendromlardan biri değilse riski arttırmaz.

Radyoaktif maddeler; yani radyasyona maruz kalmak ve sigara içmek önemli bir risk faktörüdür. Hamilelik öncesinde babanın sigara içmesinin sperm kalitesini bozup, lösemiye yatkınlık yaratabileceğine dair bile bazı çalışmalar mevcut. Bazı hastalıklar da lösemiye yatkınlık yaratabiliyor. Örneğin down sendromu lösemiye daha yatkındır. Kromozom kırığı denilen sendromlar da lösemiye yatkınlık yaratabilir. Bunlar dışından bazı kimyasal maddelere maruz kalmak, tarım ilaçlarının kontrolsüz kullanılması, kontrolsüz ilaçlar, aşırı ilaçlamanın da risk faktörü olduğu söylenebilir.

LÖSEMİ TEDAVİSİ

Tedavide ne tür yöntemler var? Kemik iliği naklini çocuklarda görülen lösemilerin tedavisinde ne zaman önerirsiniz?
Kemik iliği nakli ileri bir tedavi şeklidir. Yani ilk tedavi yöntemi değildir. Tüm lösemilerin ilk tedavisi kemoterapidir. Kemoterapi; löseminin tipine göre, çocuğun risk sınıflandırılmasına göre bireysel olarak dozların ayarlanıp verildiği ilaç şeklidir. Kemoterapiye verilen cevaba göre tedavi şekillendirilir. Buna ek olarak bazen radyoterapi denilen ışın tedavisi eklenebilir.

Bazen de kemik iliği nakli eklenebiliyor. Kemik iliği nakli, tüm lösemilerde özellikle akut lenfoblastik lösemilerin yüzde 15-20’sine gerekiyor. AML grubunda kemik iliği nakli biraz daha fazla gerekebiliyor. Akut lenfoblastik, ALL dediğimiz grupta kemik iliği nakli yaklaşık yüzde 20 kadarına gerekebiliyor. Kemik iliği nakli açısından şu anda ülke olarak gayet iyi bir durumdayız. Şu anda Sağlık Bakanlığı’nın başlattığı Türk kök projesiyle kendi kök iliği bankamız oldu. Eskiden İstanbul Üniversitesi ve Ankara Üniversitesi’ne bağlı kemik iliği bankalarımız vardı; donör olma tamamen gönüllük esasına dayanıyor. Devlette bu konuda çalışmalar yapınca şu anda yaklaşık 500 bin kişilik bir verici donör havuzu oldu. Eskiden yüzde 30’larda olan verici bulma şansımız şimdi yüzde 70’lere çıktı. O yüzden kemik iliği açısından, kemik iliği nakilleri açısından gayet iyi bir yerdeyiz aslında. 

LÖSEMİDE KEMİK İLİĞİ NAKLİ

Kemik iliği nakli süreci nasıl işler? Başarı oranları nasıl? Kemik iliği nakli süreci alıcıda vericide nasıl işliyor?
Temelde üç tip kemik iliği nakli vardır. İlki otolog nakil dediğimiz kişinin kendi iliğini alıp kendisine vermek şeklindedir. Ama lösemide bu çok kullanılan bir yöntem değildir. Daha çok başka hastalıklarda erişkinde multifinelop hastalıklarda ya da solid tümörlerde kemik iliğinin sağlam olduğu hastalarda kullanılır. Bu diğer nakillere göre daha rahat, kolay, komplikasyon riski daha az olan bir nakildir. Bir diğer nakil allojenik nakil dediğimiz nakildir. Burada bir başka bireyden aldığımız sağlıklı ilik nakil edilir. Öncelikle varsa tercihen doku grubu uygunluğu şansı daha yüksek olduğu için kardeşten istenir. Kardeşlerde uyum daha yüksek ve yan etki riski daha azdır. Kardeş yoksa yakın akrabalar ikinci tercihtir. Akrabalar da olmuyorsa kemik iliği bankasından Türkiye’den veya dünyadan vericiler taranır. Bir başka nakil Türkiye’de gündemimize de gelen hap dediğimiz yarı uyumlu nakillerdir. Eğer hiçbir şekilde verici bulamıyorsak anne ve baba verici olarak kullanılır.  Hastanın kesin ameliyat olması gerekiyorsa yaptığımız nakil türüdür. Bu nakillerde de ülkemizde git gide başarı oranları artıyor. Avrupa’yı yakaladı hatta bazen Avrupa’nın üstüne çıktığımız nakiller var. Tabii ki vericimiz ne kadar az uyumlu ise, nakilde yan etki gelişme riski o kadar artıyor.  Bu yüzden kardeş ya da yakın akrabalardan alınan iliklerle yapılan nailler diğerlerine göre daha az yan etkiyle daha fazla başarılı oluyor.