Doğumsal Böbrek Hastalıklarının Belirtileri

Doğumsal böbrek hastalıkları nelerdir? Böbrek hastalıkları anne karnında teşhis edilebilir mi? Anne karnında teşhis edilen hastalığın bebek doğmadan tedavi edilmesi mümkün müdür? Anne karnındaki bebeğe müdahale nasıl gerçekleşir? Anne karnında teşhis edilen böbrek genişlemeleri nedir; nasıl bir tedavi uygulanır? Tek ya da iki taraflı böbrek yokluğu (Renal Agenezi) bebeği nasıl etkiler? Bebeğe ne zaman böbrek nakli yapılabilir? Çocuklarda polikistik böbrek hastalıkları multikistik displazik böbrek (MKDB) nasıl bir hastalıktır? Çocuklarda böbreğin yerinde olmaması (Ektopik Böbrek) nedir?

Memorial Bahçelievler Hastanesi Çocuk Nefrolojisi Uzmanı Prof. Dr. Mahmut Çivilibal, bebeklerde doğumsal böbrek hastalıklarını Sağlığım İçin Herşey’de anlattı.

DOĞUMSAL BÖBREK HASTALIKLARI NELER?

. Doğumsal böbrek hastalıkları nelerdir?
“Doğum kaynaklı olan organ hastalıkları arasında en sık görüleni böbrek ve idrar yollarıyla ilgili doğumsal hastalıklardır. Bin canlı doğumdan birinde yaklaşık olarak değişik spektrumlara sahip olan böbrek rahatsızlıkları görülür. Doğumsal böbrek hastalıkları sayısal, yapısal ya da fonksiyonel bozukluklarla karakterize olan hastalıklardır. Sayısal problemlere bakıldığında, normalde sağlıklı bir insanın iki böbreği olur. Üretilen idrar böbreklerden üreter adlı bir kanal ile idrar kesesine gelir, idrar kesesinden belli bir hacme ulaştıktan sonra da dışarıya işeme gerçekleşir. Doğuştan normalde iki böbrek olması gerekirken bazı bebeklerde böbreğin bir tanesi anne karnındayken gelişemeyebilir ve bu bebekler tek böbrekli olarak doğarlar. Çok daha az olmakla birlikte bazen iki böbreğin ikisi de gelişemez ve çocuk böbreksiz doğar. Geçmiş yıllarda iki böbreği olmayan bebeklerin yaşama şansı yoktu. Günümüzde tıptaki gelişmeler sonucunda yoğun bakım koşullarının uygun hale gelmesiyle birlikte böbreksiz doğan bebekleri de belli bir dönem için yaşatabilme şansı olmaktadır.”

“ANNE KARNINDA TEŞHİS ETMEK MÜMKÜN”

. Böbrek hastalıkları anne karnında teşhis edilebilir mi?
“Böbrek hastalıklarının neredeyse tamamı günümüzde gelişmiş olan ultrasonografik yöntemlerle belirlenebilir. Bir böbreğin ya da iki böbreğin yokluğu, bir böbrekte var olan değişik yapısal anomaliler teşhis edilebilir. Bu anomaliler tek taraflı ya da iki taraflı birtakım kistlerle dolu böbrekler olabilir. Böbreğin içinde var olan birtakım genişlikler (idrar yollarındaki bazı kanallardaki var olan tıkanıklıklara bağlı olarak ortaya çıkan genişlemeler), idrar kesesinin boşaltım problemlerine bağlı özellikle erkek çocuklarında görülen birtakım durumlar anne karnında saptanabilir.”

DOĞMAMIŞ BEBEĞE ANNE KARNINDA TEDAVİ

. Anne karnında teşhis edilen hastalığın bebek doğmadan tedavi edilmesi mümkün müdür?
“Geçmiş yıllarda doğuştan böbrek rahatsızlığı anne karnında saptanamaz ya da müdahale edilmesi gerektiği halde o günkü koşullarla müdahale edilemez ve bebekler böbrek yetersizliğiyle doğarlardı. Ama günümüzde anne karnında teşhis edilen hastalığın bebek doğmadan tedavi edilmesi mümkündür. Örneğin idrar kesesinin alt tarafında özellikle erkek çocuklarında işeme kanalı boyunca var olan bir tıkanıklık, önce idrar kesesinde bir idrar göllenmesine bunun neticesinde de yukarıya doğru basınç yaparak böbreklerden birinde ya da ikisinde ciddi düzeyde geri dönüşümsüz birtakım hasarlar bırakabilir. Aslında oldukça basit olan idrar akımı günümüzde yapılmaktadır. Çocuk nefroloğu, çocuk üroloğu, perinatalog ve çocuk radyologlarının da içinde bulunduğu konseylerde alınan kararlarla, idrar kesesinde biriken idrarı bebeğin içinde bulunduğu amino sıvısı içine atmasını sağlayacak basit bir girişim ile hem bebek hem de böbrekleri kurtarılmaktadır.”

. Anne karnındaki bebeğe müdahale nasıl gerçekleşir?
“Günümüzde gelişmelere paralel olarak sezaryen doğumlarda anneye genel anestezi ya da omurilik düzeyinde yapılan spinal anestezi (anneyi genel anestezi ve ilaç yüküne sokmaksızın) uygulanabilmektedir. Bu intrauterin (fetal) girişimlerde de ihtiyaca bağlı olarak ultrason eşliğinde bu tür işlemler yapılır. Annenin göbek deliğinin hemen yanından  ucunda kamera bulunan bir cihazla içeriye doğru girilerek bebeğin idrar kesesine çok minik bir aparat uygulanıp hızlı bir şekilde çıkılır. Burada da yine annenin durumuna bağlı olarak minimal invaziv anesteziler uygulanır.”

Prof. Dr. Mahmut Çivilibal

BÖBREK GENİŞLEMESİNE DOĞUM SONRASI YAKLAŞIM

. Anne karnında teşhis edilen böbrek genişlemeleri nedir; nasıl bir tedavi uygulanır?
“Normalde bebek 8 haftalık olduğu andan itibaren böbrekler idrar üretmeye başlıyordur. Dolayısıyla o dönemden itibaren aylık ultrason takiplerinde (ihtiyaç halinde de ileri düzey ultrasonlar yaparak) böbrekte ya da idrar yollarında var olan tıkanıklıklar, daralmalar ya da genişlemeler saptanır. Burada genişlemenin miktarı ve hangi ayda olduğu önemlidir. Örneğin bebek anne karnında 12. haftadayken 3 mm olan bir genişlik doğuma yakın bir dönemde örneğin 8-9 mm kadar ulaşmıştır. Bunlar doğum sonrasında çok fazla problem oluşturmayabilir. Ama anne karnında çok erken dönemde, daha bebek küçücükken böbrekte var olan genişliğin miktarıyla paralel sorunlarla karşılaşılabilir. Nefrologlar olarak anne karnında bu genişliği saptadığımızda aile ve kadın doğum uzmanı ile birlikte, bebek dünyaya geldiğinde onu hazır bir ekip olarak karşılarız. Anne karnında saptanan patolojilerden hareketle bebek ilk 24 saat içinde ya da 3.-5.-7. günlerde ilk önce ultrasonla incelenir. Ultrasonda, eğer böbreklerden birinde ya da ikisinde belirli bir düzeyin üzerinde genişlik söz konusu ise bu genişliğin başladığı yerde doğumsal bir tıkanıklığın mı olduğunu; yoksa idrar kesesinden böbreklere doğru olmaması gereken geriye doğru bir kaçak mı (vezikoüreteral reflü) olduğunu belirlemek gerekir. O nedenle önce ultrason yaptırılır. Gerekirse ilaçlı böbrek filmlerine (sintigrafi) başvurulur. Reflüyü araştırmak amacıyla da halk arasında sondalı film denilen VCUG çektirilir. Burada belirlenen patolojiye yönelik olarak da ilaç tedavileri ya da ihtiyaç halinde cerrahi uygulamalar yapılarak bebeğin böbrek problemi tümden ortadan kaldırılır.”

. Tek ya da iki taraflı böbrek yokluğu (Renal Agenezi) bebeği nasıl etkiler?
“İki böbreğin olmadığı durumlarda, bebekler doğar doğmaz yenidoğan bakım koşullarında deneyimli çocuk nefrolojisi ekibi tarafından öncelikle böbreğin fonksiyonunu görecek diyaliz yöntemlerine başvurulur. Bebek belli bir büyüklüğe ulaştıktan sonra da böbrek nakli yapılarak yaşamını sürdürebilir.”

“3 AYLIK BEBEĞE BÖBREK NAKLİ YAPILABİLİYOR”

. Bebeğe ne zaman böbrek nakli yapılabilir?
“Ülkeye ve  koşullara göre değişmekle birlikte günümüzde 3 aylık ve 3-4 kiloluk bebeklere böbrek nakli yapılmaktadır. Tek böbreğin olmaması ise toplumda çok sık görülür. Hatta bazen kişi 50-60 yaşlarına geldiğinde o güne kadar hiç ultrason yapılmadığı için farkında olmadığı,  herhangi bir nedenle ultrason yapılırken doğuştan tek böbrekli olduğu ortaya çıkar. Bir bebeğin tek böbrekli olduğu bilinirse, doğum sonrasında var olan o sağlıklı böbreği koruyabilmek adına yapılması gereken tetkikleri zamanında yapıp ihtiyaç halinde de müdahale ettiğimizde o bebekler hiçbir şekilde herhangi bir sorunla karşılaşmaksızın yaşamlarını sürdürürler.”

. Çocuklarda polikistik böbrek hastalıkları multikistik displazik böbrek (MKDB ) nasıl bir hastalıktır; nasıl tedavi edilir?
“Polikistik böbrek hastalığının temelde 2 tipi vardır. Bunlardan ağır formda olanında, daha anne karnındayken böbreklerin neredeyse tamamına yakını kistlerle dolu olduğu zaman bu bebeklerin akciğerleri de yeterince gelişemediği için, doğar doğmaz solunum cihazı desteğine ihtiyaç duyarlar ve yoğun bakım koşullarında izlenirler. Bunlarada erken dönemde diyalize başlamak gerekir. Buna tıbben otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı (OR-PBH) denir. Bir de otozomal dominant polikistik böbrek hastalığı vardır. Bu tip, erişkin çağa kadar hiçbir problem ortaya çıkarmaksızın her iki böbrekte belirli sayıda kistlerin olduğu ve kişinin yaşamını hiçbir şekilde olumsuz etkilemeden ömrünü sürdürebildiği bir yapıdır.”

ÇOCUKLARDA BÖBREĞİN YERİNDE OLMAMASI

. Çocuklarda böbreğin yerinde olmaması (Ektopik Böbrek) nedir?
“Anne karnındayken böbreklerin gelişimi bebeğin kasık bölgesinde 2 tane minicik fasulye şeklinde duran yapıdır. Bebeğin büyümesiyle birlikte anne karnında gelişimini tamamlayan bebekte birbirine dönük hatta yan yana duran minicik fasulyeler bir taraftan büyürken diğer taraftan da yukarıya doğru göç ederler. Ve bir erişkinde olan ya da doğmuş olan bir bebekte diyaframın altında omurganın iki tarafında duran böbrekler şeklindedir. Anne karnında bu böbreklerden birisi ya da iki tanesi doğal göç olayının sağlıklı bir şekilde yapılmaması durumunda bir yerde takılır kalır. Bu durumda da böbreğin bir tanesi olması gereken yere gelip otururken diğer böbrek yolda bir yerde kalabilir. Buna ektopik ya da yerinde olmayan böbrek denir. Bunun en büyük handikabı bağırsakların bir tarafına gizlenmiş biraz da küçük kalmış ya da aşağılarda kasık bölgesinde kalmış olan böbrek ultrasonla saptanamayınca bu bebekler tek böbrekli zannedilirler. Ama bu tür durumlarda mutlaka ileri yöntemlerle gerçekten tek böbrekli mi yoksa ektopik yerleşimli bir böbrek mi belirlenir ve ona göre bebek  takip edilir.”