Hemofili ile Yaşamak Mümkün Mü? Hem De Nasıl!

Nadir görülen bir kan hastalığı olan hemofili ile dünyaya gözünü açan bireyler, tüm yaşamları boyunca birçok defa “oynayamazsın, yapamazsın, başaramazsın” gibi sözler ile karşı karşıya kalıyorlar.

Ömür boyu tedavi gerektiren, tedavi ve takipleri iyi yapılmadığında kalıcı engellere neden olabilen bu hastalıkla mücadele etmek zorunda olan hemofililerin hayatını kolaylaştırmak, onlara diledikleri gibi yaşayabilme olanağı sunmak ve bunlarla ilgili tüm doğru bilgiyi ulaştırmak amacıyla Roche İlaç Türkiye, Türkiye’nin bu konudaki en önemli sivil toplum kuruluşlarından ikisi olan Türkiye Hemofili Derneği ve Hemofili Federasyonu ile bir araya gelerek www.hemdenasil.com isimli web sitesini hayata geçirdi.

Ülkemizde 1993 yılından bu yana, her 17 Nisan’da hemofili ve diğer kalıtsal kanama bozukluklarına dikkat çekmek ve kamuoyunda farkındalık yaratmak üzere Dünya Hemofili Günü kutlanıyor. Hayata geçirilen bu yeni web sitesinde hemofililer ve onların yakınları konuyla ilgili sağlık mensuplarıyla buluşuyor. Burada hemofililerin yaşamdan geride kalmamaları, hayatlarını herkes gibi dolu dolu yaşayabilmeleri için dikkat etmeleri gereken her şey tüm detaylarıyla sunuluyor.

Çocukluk döneminde ailelerin dikkat etmesi gereken konulardan, okul ve spor hayatına ya da bir erişkinin iş ve aile yaşamına kadar birçok farklı konuda merak edilen soruların yanıtları bu sitede okuyuculara aktarılıyor. Bu proje kapsamında ‘hemofilinin artık bir engel değil, aslında bir yol arkadaşlığı olduğuna’ dikkat çekilmesi hedefleniyor.

“HEM DE NASIL”IN ORTAYA ÇIKMASINI SAĞLAYAN HEMOFİLİ HASTALIĞI NEDİR?

Yıllardır hemofili ve benzeri kanama bozuklukları üzerinde tıbbi çalışmalar yapan, hastaları ve kamuoyunu aydınlatan, bu hastalıkla mücadele eden bireylere ve ailelerine destek olmak üzere çalışmalar yapan Türkiye Hemofili Derneği Başkanı Prof. Dr. Bülent Zülfikar ve Hemofili Federasyonu Genel Başkanı Prof. Dr. Kaan Kavaklı bu özel gün için açıklamalarda bulundular.  

Dernek Başkanları, nadir görülen ve günümüzde tedavisi mümkün olan hemofilinin, hala yaşam boyu yoğun bir tedavi gerektirdiğini, gerek hastalar, gerekse aileleri için oldukça yorucu ve ağır bir hastalık olduğuna dikkat çekiyorlar.

Prof. Dr. Bülent Zülfikar hemofili hastalığını şöyle anlatıyor: “Pıhtılaşma bozukluğu ile seyreden, genetik geçişli ve hayat boyu süren bir kan hastalığı olan hemofili, kanamayı kontrol eden bir protein olan pıhtılaşma faktörünün yetersizliği durumunda meydana geliyor. Hemofilili bir bireyde, yaralanma durumlarında pıhtı oluşma süresi normal insanlardan daha yavaş olduğu için kanama daha uzun sürebiliyor.¹ Yaşam boyu yoğun bir tedavi gerektiren hemofiliyle barışık bir hayata giden yol ise bu hastalığı iyi bilmekten geçiyor.”

Prof. Dr. Kaan Kavaklı ise, dünyada 650 bin kadar kişinin hemofilili olduğunun tahmin edildiğini², ülkemizdeki hemofilili sayısının ise yaklaşık 9 bin ³ olduğunu belirtiyor. Prof. Dr. Kavaklı; kız çocuklarının hastalık taşıyıcısı konumunda olduğu hemofili hastalığında, her beş bin erkek doğumdan birinde (en yaygın tip olan) hemofili A; yirmi binde bir erkek doğumda ise hemofili B görüldüğünü ifade ediyor. Ayrıca genetik geçişli olan ve genellikle erkek bebekler ile çocuklarda ortaya çıkan hemofili hastalığına sahip bireylerin yaş ortalamasının ise 25 ⁴ olduğunu vurguluyor.

“ÇOCUKLARIN GELİŞİMİ AÇISINDAN TEDAVİNİN PSİKOLOJİK BOYUTUNUN DÜŞÜNÜLMESİ DE ÖNEMLİ”

Prof. Dr. Bülent Zülfikar, çocuk ve genç hastaların tedavilerinde uzmanların en çok çocukları kanamalardan koruyacak konular üzerine odaklandığını belirterek şu bilgiyi veriyor: “Bu anlamda da eklem kanamaları, hayatı tehdit eden kanamalar ve kalıcı sakatlıkları engelleme üzerine yoğunlaşılan bir tedavi kurgulanıyor. Oysa, artık çocukların aşılarından, ağız hijyen ve bakımına, egzersiz ve spor faaliyetlerinden, okul hayatlarına kadar birçok konu tedavi çerçevesinde ele alınmakta.”

Hemofili hastalığının tedavi sürecinde genç bireyler için sadece fiziksel bir tedavinin değil aynı zamanda ruhsal olarak da sağlıklı bir gelişimin hedeflendiğini söyleyen Prof. Dr. Zülfikar “Çünkü, sosyal yaşam içerisinde sahip olduğu hastalık nedeniyle akranlarının yaptığı birçok şeyden mahrum kalan bu çocuklar için psikolojik anlamda verilecek olan destek büyük önem taşıyor.”  diye ilave ediyor.

ERİŞKİN HEMOFİLİLERDE DURUM

Hemofili Federasyonu Genel Başkanı Prof. Dr. Kaan Kavaklı, Türkiye’de yaşayan 5 binden fazla kişinin sık görülen tip olan hemofili A hastası olduğunu belirtiyor. Prof. Dr. Kavaklı; “Çocuk ve genç hastalardan farklı olarak uzmanlar erişkin hastalarda; daha çok yerleşmiş olan kalıcı sakatlıklarla, cerrahi girişimlerle, hayatı tehdit eden kanamalarla ve eklenen sosyal sorunlarla da mücadele etmekteler. Çünkü erişkinlerde görülen hemofilide sıklıkla evlenme ve çocuk sahibi olma, iş ile çalışma hayatına ek olarak sosyal yaşama ilişkin konuları kapsayan sorunlarla karşı karşıya kalınıyor. Bireyler, hemofili A nedeniyle maruz kaldıkları olumsuzluklara bağlı olarak sadece aile ve sosyal ilişkilerinde problemler yaşamakla kalmıyor; aynı zamanda genel sağlık durumları ve ağrıları sebebiyle yarı zamanlı çalışmaya ve erken emekliliğe yönelmek durumunda kalabiliyorlar.”  diyor.

İlerleyen yaşla birlikte erişkinlerde farklı zorluklar yaşandığını da ifade eden Prof. Dr. Kavaklı, bunun nedeninin ise ilerleyen yaşa bağlı olarak ortaya çıkan eş zamanlı hastalıklar olduğunu belirtiyor ve sözlerini şöyle tamamlıyor:

“İleri dönemde, hemofilili bireyin yaşı ilerledikçe kas ve iskelet sistemi hastalıkları, kalp-damar yolu sorunları gibi problemler oluşuyor. Hemofililerde kan basıncı daha yüksek olabilir. Bu nedenle hipertansiyon (yüksek tansiyon) riski iki kat daha fazla oluyor. Yaşlanmayla özellikle obezitenin arttığını, buna bağlı olarak diyabet (şeker hastalığı) ve yüksek kardiyovasküler hastalık riski de ortaya çıkıyor.” ^5-7

^Referanslar

¹ Mild Haemophilia Fact Sheet- Haemophilia Foundation Australia October 2012.

² https://www.hemophilia.org/About-Us/Fast-Facts

³ http://www.turkhemoder.org/sayfa/10/hemofili-nedir

⁴ About Bleeding Disorders Fast Facts- National Hemophilia Foundation for all bleeding disorders https://www.hemophilia.org/About-Us/Fast-Facts

⁵ Kavaklı K. Hemofili Rehberi 2014. 2. Baskı. 

⁶ Aging with hemophilia- Living with hemophilia https://www.livingwithhemophilia.ca/adults-teens/aging.php (Erişim Tarihi:23.03.2020) 

⁷ Srivastava, Alok, et al. Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia. 2013; 19.1: e1-e47.

DÜNYADA HEMOFİLİ

Dünya çapında 650 binden fazla kişinin hemofilisi olduğu tahmin edilmektedir ve hastaların yaklaşık yüzde 75’i halen yetersiz tedavi almaktadır veya tedaviye erişimleri yoktur.¹

Spor Aktiviteleri

Hemofilisi olan çocuklar ve erişkinler, doktorlarının bilgisi dâhilinde sağlık durumlarına zarar vermeyecek şekilde düzenli fiziksel aktivite yapmalıdır. Hafif hemofilisi olan bireyler çeşitli fiziksel aktivitelere katılabilirken, ağır hemofilisi olan hastalar temas gerektiren sporlardan ve kanamaya neden olabilecek yaralanmalara yol açabilen diğer aktivitelerden kaçınmalıdır.

Yüzme, eklemleri etkilemeden kasların güçlenmesini sağladığı için özellikle hemofililere önerilir. Güreş ve boks gibi aşırı temas sporları ciddi yaralanma riski taşır ve genellikle önerilmez. Hastalar kanamayı önlemek için egzersiz ya da bir spor aktivitesi öncesinde tedavilerini alabilirler.²

Referanslar:

1. Fast Facts https://www.hemophilia.org/About-Us/Fast-Facts (Erişim Tarihi:20.03.2020) 
2. Oyun, Fizik Aktivite, Spor ve Egzersiz- Türkiye Hemofili Derneği https://ankarahemofilidernegi.org/hemofili-tedavisi/oyun-fizik-aktivite-spor-ve-egzersiz/ (Erişim Tarihi:01.03.2020)

HEM DE NASIL!

Türkiye Hemofili Derneği, Hemofili Dernekleri Federasyonu ve Roche İlaç Türkiye’nin bir araya gelerek hayata geçirdiği   www.hemdenasil.com  isimli web sitesi, hemofilili bireylerin hem hayatlarını kolaylaştırmak hem de hayatlarını istedikleri gibi sürdürebilmeleri için ihtiyaçları olan doğru bilgileri bir arada bulabilmelerini sağlamak amacıyla tasarlandı.

Hem de Nasıl’ı ziyaret eden kullanıcılar Hemofili ile Yaşam, Çocuklarda Hemofili, İlerleyen Yaşlarda Hemofili ve Pratik Bilgiler gibi farklı başlıklar altında hemofilili bireylerin ihtiyaç duyduğu her türlü detaylı ve doğru bilgiye tek bir kanaldan rahatlıkla ulaşabiliyor.

Türkiye Hemofili Derneği Başkanı Prof. Dr. Bülent Zülfikar ve Hemofili Dernekleri Federasyonu Kurucu Genel Başkanı Prof. Dr. Kaan Kavaklı’nın bilgilendirici videolarıyla desteklenen sitede, aynı zamanda hemofilili bireyler için düzenlenen farklı toplantı ve aktiviteler de Etkinlik Takvimi altında paylaşılıyor.